تترالوژی فالو(Tetralogy of Fallot-TOF)

در ابتدا به نکته ای در نحوه تلفظ اسم این بیماری اشاره کنم. در انتهای کلمه fallot حرف t وجود دارد، ولی در زبان انگلیسی حرف t آخر این کلمه تلفظ نمی شود. به همین خاطر بهتر است این بیماری را تترالوژی فالو(نه فالوت) بخوانیم.
تعریف تترالوژی فالو:
تترالوژی فالو(Tetralogy of Fallot) که به اختصار به آن TOF یا TF می گوییم یک بیماری پیچیده قلبی است که از چهار مشکل قلبی مرتبط تشکیل شده است(بر اساس شماره به تصویر زیر نگاه کنید).
1- یک سوراخ بین دو بطن چپ و راست قلب وجود دارد.
2- شریان آئورت که خون را از بطن چپ به بدن می رساند، از محل اصلی خود کمی به سمت بطن راست منحرف شده و روی سوراخ بین بطن ها قرار دارد.
3- شریان ریوی که خون را از بطن راست به ریه ها می برد دچار تنگی می باشد.
4- عضله بطن راست ضخیم شده است.
این مشکلات باعث می شود که نوزادان مبتلا به TOF اکسیژن کمتری نسبت به حالت عادی در خون خود داشته باشند. این بیماری باعث می شود پوست، لب ها، ناخن های دست و پا آبی به نظر برسند(سیانوز). گاهی اوقات – برای مثال، وقتی کودک گریه می کند – ممکن است رنگ کودک بسیار آبی شود و حتی سست یا بیهوش شود. این حالت “حمله سیانوز” ( tet spell) نامیده می شود. اکثر افرادی که TOF دارند صدای اضافی(سوفل) قلبی دارند. این صدای اضافی است که پزشکان وقتی با گوشی پزشکی به صدای قلب گوش می دهند شنیده می شود و یکی از راههای تشخیص بیماری می باشد.
فردی که TOF دارد با آن متولد می شود. اکثر نوزادانی که با TOF متولد می شوند، فقط این شرایط را دارند. اما برخی از افراد مبتلا به TOF مشکلات قلبی یا بیماری های دیگری هم دارند.

علائم بیماری:

علایم این بیماری به سن کودک و شدت بیماری بستگی دارد. در صورتیکه بیماری دارای شدت کم باشد، ممکن است حالت سیاه شدگی لب ها و ناخن ها واضح نباشد ولی اگر بیماری شدید باشد، لب و ناخن کودک رنگ آبی( سیانوز) دارد. علامت دیگر بیماری، شنیده شدن صدای اضافه در معاینه قلب می باشد.

چگونه پزشک به تترالوژی فالو شک می کند:

پزشک متخصص می توانند TOF را قبل یا بعد از تولد نوزاد تشخیص دهد. این می تواند به روش های زیر اتفاق بیفتد:

• قبل از تولد نوزاد: پزشک فوق تخصص قلب کودکان با اکوکاردیوگرافی قلب جنین که از امواج صوتی بدون ضرر استفاده می کند می تواند TOF و مشکلات دیگر را تشخیص دهد.
• درست پس از تولد نوزاد، اگر:
  • پوست، لب ها، ناخن های دست یا پای نوزاد آبی به نظر می رسد.
  • یک آزمایش معمول به نام «پالس اکسیمتری» نشان می‌دهد که نوزاد اکسیژن کافی در خون خود ندارد. این آزمایش اکسیژن خون را با یک دستگاه کوچک که روی انگشت قرار می‌گیرد اندازه‌گیری می‌کند.
• وقتی نوزاد یا کودک بزرگتر است، اگر:
  • پوست کودک آبی به نظر می رسد.
  • کودک دارای “حمله سیانوز” است – این مواقعی است که کودک بسیار آبی می شود و حتی ممکن است سست یا بیهوش شود. حمله سیانوز معمولا زمانی اتفاق می افتد که کودک فعال، ناراحت یا گریه می کند.
  • نوزاد سوفل قلب دارد.

فرزند من به چه روشهای تشخیصی نیاز دارد؟
اگر پزشک فکر کند کودک شما مبتلا به TOF است، بررسی های زیر را تجویز می کند:

• اکوکاردیوگرام – این آزمایش از امواج صوتی برای ایجاد تصویری از قلب هنگام تپش استفاده می کند. اکوکاردیوگرافی اصلی ترین روش تشخیصی برای بررسی ساختمان قلب می باشد.
• الکتروکاردیوگرام (ECG) – این آزمایش فعالیت الکتریکی قلب را اندازه گیری می کند. این می تواند هر گونه فعالیت الکتریکی غیر طبیعی TOF را نشان دهد.
• اشعه ایکس قفسه سینه – عکس قفسه سینه می تواند تغییرات شکل قلب را نشان دهد. شکل قلب در تترالوژی فالو را به چکمه تشبیه می کنند.

TOF چگونه درمان می شود؟

همه کودکان مبتلا به TOF برای رفع مشکلات قلبی خود به جراحی نیاز دارند. پزشکان معمولاً قبل از یک سالگی جراحی را انجام می دهند. بیمارستان قلب شهید رجایی  دارای جراحان با تجربه برای درمان بیماریهای مادرزادی قلب می باشد.
دکتر فرشاد جعفری  پس از انجام اقدامات تشخیصی، برگه مشاوره را برای جراح قلب می نویسند و کودک در نوبت عمل جراحی قرار می گیرد. توجه داشته باشید، حتی اگر کودک شما علائمی نداشته باشد، نیاز به جراحی دارد. این به این دلیل است که TOF در صورت عدم جراحی ترمیمی می تواند مشکلاتی ایجاد کند. معمولا در یک عمل جراحی تمام نواقص توسط جراح اصلاح می شود. ممکن است تعدادی از کودکان چند سال بعد نیاز به عمل جراحی مجدد یا آنژیوگرافی پیدا کنند. اگر شیرخواری در چند ماه اول زندگی دچار حملات مکرر سیاه شدگی شود، نیاز است ابتدا یک جراحی اولیه ( شانت گذاری) برای بالا بردن اکسیژن خون انجام دهد و بعد جراحی ترمیمی اصلی برای وی انجام شود.

اگر کودکم دچار حمله سیاه شدگی شد چکار کنم؟
معمولا حملات سیانوز( tet spell) در مواقعی که شیرخوار دچار بی قراری و گریه هست رخ می دهد. پس به عنوان پیشگیری، هرگز نگذارید کودک شما گریه طولانی کند، او را بغل کنید و در آغوش محبت آمیز خود آرام کنید. برای بررسی سیاه شدن پوست به لب ها و ناخن کودک دقت کنید. در صورت سیاه شدن باید خونسردی خود را حفظ کنید چون اگر کودک شما دچار سیاه شدگی و حتی بیحالی شود معمولا طی مدت کوتاهی خودبخود به حالت طبیعی بر می گردد. در صورتیکه حمله سیانوز رخ داد اولین کار بغل کردن و آرام کردن کودک می باشد. در صورتیکه کودک بهتر نشد، پاهای کودک را به سمت شکم او خم کنید(مانند تصویر زیر). این کار باعث افزایش ورود خون به سمت ریه ها شده و در نتیجه اکسیژن خون بالا می رود. در مورد حملات سیاه شدگی مکرر حتما با پزشک خود مشورت کنید.

زندگی فرزند من چگونه خواهد بود؟
بسیاری از کودکانی که برای TOF تحت عمل جراحی قرار می گیرند، می توانند زندگی عادی داشته باشند. اما آنها همچنان در معرض خطر مشکلات قلبی و سایر مشکلات سلامتی هستند. به عنوان مثال، برخی از کودکانی که برای TOF تحت عمل جراحی قرار گرفتند، ممکن است در یادگیری یا رشد طبیعی دچار مشکل شوند. آنها به معاینات و آزمایشات منظم نیاز دارند تا مطمئن شوند قلب به درستی کار می کند.