جابجایی عروق بزرگ قلب-TGA
جابجایی عروق بزرگ قلب (TGA) یکی از نقصهای مادرزادی کبودیزا در نوزادان است که در آن محل شریانهای اصلی قلب جابجا میشود. این بیماری با شیوع تقریبی ۱ در هر ۳,۰۰۰ تا ۵,۰۰۰ تولد زنده رخ میدهد و نیاز به مداخله فوری پزشکی دارد.
تعریف بیماری:
در این اختلال، شریان آئورت(سرخرگ اصلی بدن) و شریان ریوی جابجا می شوند، به عبارت دیگر به جای آن که شریان آئورت از بطن چپ منشا بگیرد و خون دارای اکسیژن را به سراسر بدن ببرد، از بطن راست منشا گرفته و خونی را که اکسیژن کمی دارد به سراسر بدن می برد و همچنین شریان ریوی به جای این که خون کم اکسیژن را از بطن راست به ریه ببرد تا اکسیژن گیری انجام شود، خون دارای اکسیژن را از بطن چپ به ریه ها می برد. بنابراین اکسیژن رسانی به بدن به طور مناسب انجام نمی شود. در صورتی که نقص دیگری در قلب وجود نداشته باشد(مانند سوراخ بین بطنی یا دهلیزی) کودک در ساعات اول تولد شدیداً کبود(سیانوز) میشود. البته ممکن است کبودی با بسته شدن مجرای شریانی چند روز بعد از تولد مشخص شده و یا شدید تر گردد.
عوامل خطرساز:
عواملی مانند بیماریهای ویروسی مادر در دوران بارداری مانند سرخچه، سن بالای چهل سال مادر، دیابت و یا مصرف نوشیدنیهای الکلی ممکن است در بروز این اختلال نقش داشته باشد.
علائم بیماری:
- کبودی پوست و مخاط(سیانوز):سطح پایین اکسیژن خون که با تجویز اکسیژن بهبود نمییابد.
- افزایش تعداد تنفس(تاکی پنه) برای جبران کمبود اکسیژن.
- ضعف و اختلال در شیرخوردن(تعریق حین تغذیه)
- عدم وزن گیری مناسب
- در موارد شدید: بیحالی، تشنج یا ایست قلبی
5 درصد از نوزادان دچار این نقص که درمان نشوند در ماه اول و ۹۰ درصد از آنها در سال اول زندگی فوت می کنند.
تشخیص بیماری:
- معاینه فیزیکی : وجود کبودی در بدو تولد که تجویز اکسیژن هم کمک زیادی به آن نمی کند.
- پالس اکسیمتری نوزادان: سنجش میزان اکسیژن خون هر نوزاد تازه متولد شده قبل از ترخیص از بیمارستان، می تواند به تشخیص چنین بیماریهایی کمک کند.
- اکوکاردیوگرافی، که ساختمان قلب و محل غیر طبیعی شریانها را با روشی کاملاً بی درد و غیر تهاجمی نشان می دهد.
- ممکن است برای مشخص شدن دقیق تر نقایص احتمالی به سی تی آنژیوگرافی قلب نیاز باشد.
درمان بیماری:
- مراقبتهای اورژانسی : تمرکز اولیه و فوری درمان روی فراهم کردن اکسیژن در سطح لازم و حفظ عملکرد قلب و ریه است.
- تجویز پروستاگلایدین(PGE1): پس از تشخیص از داروی پروستاگلاندین استفاده می شود تا مجرای شریانی را باز نگه داشته و اجازه مخلوط شدن خون اکسیژن دار با کم اکسیژن را بدهند.
- بالون سپتوستومی(بالون Rashkind ): ممکن است برای فراهم کردن شرایط اختلاط خون تیره و روشن لازم باشد دیواره بین دو دهلیز پاره گردد تا سطح مناسب اکسیژن خون فراهم شود که برای این منظور از بالن های مخصوصی استفاده می شود که از طریق رگ های ناحیه ران و یا ناف عبور داده می شود.بالون سپتوستومی برای این بیماران توسط دکتر فرشاد جعفری انجام می شود.
برای جلوگیری از ابتلا به عفونت های قلبی استفاده از آنتی بیوتیک قبل از هر درمانی ضروری است.
- جراحی اصلاحی:به محض ثابت شدن شرایط نوزاد، برای تصحیح عیب موجود باید جراحی هر چه سریعتر انجام شود.
عمل جراحی سویچ شریانی (Arterial Switch Operation ): این جراحی بدین صورت است که شریان های ریوی و آئورت بریده شده و به محل طبیعی خودشان متصل می شوند تا عملکرد عروق طبیعی را در قلب انجام دهند. انتخاب نوع جراحی با توجه به شرایط کودک و اختلالات دیگر قلبی توسط جراح انجام میشود.جراحی این اختلال یک عمل سنگین محسوب میشود. بهترین زمان این عمل در دو هفته اول زندگی می باشد.
کودک پس از جراحی ،در بخش مراقبت های ویژه نگهداری می شود و سپس به بخش منتقل شده و یک الی دو هفته در بیمارستان می ماند. در این مدت احتمالاً لوله ها و سیم هایی به بدن کودک شما متصل است که برای درمان او ضروری هستند و به محض رفع نیاز و قبل از ترخیص از بدن وی جدا خواهند شد.
ضربان قلب کودک در این مدت کنترل میشود و در صورتیکه نامنظم و غیر طبیعی باشد با استفاده از یک دستگاه کوچک که به سیم های نازکی که در پایین و کنار زخم جراحی قرار داده شده، به قلب ضربان داده میشود تا نظم مورد انتظار ایجاد شود. این سیم ها قبل از ترخیص کودک به راحتی خارج خواهند شد.
نوزادان تحت جراحی سویچ شریانی، با پیگیری منظم، بیش از ۹۵% شانس بقای ۱۰ ساله و ۹۰% شانس بقای ۲۰ ساله دارند. این کودکان میتوانند زندگی طبیعی داشته باشند، اما نیاز به پرهیز از ورزشهای رقابتی سنگین دارند.
دکتر فرشاد جعفری با جراحان قلب متبحر همکاری دارند و نوزاد شما را به آنها معرفی می کنند. در صورتیکه در مورد این بیماری سوال دارید می توانید با مشاوره آنلاین اطلاعات بیشتری کسب کنید.
دریافت نوبت از دکتر فرشاد جعفری
بدون دیدگاه