کوآرکتاسیون آئورت(Coarctation of the Aorta-CoA)

تعریف بیماری:
کوآرکتاسیون آئورت به تنگی قسمتی از دیواره آئورت میگویند که موجب انسداد جریان خون سرخرگی می شود. این تنگی ممکن است در هر قسمتی از آئورت ایجاد شود ولی اغلب اوقات تنگی پس از جدا شدن شریان ساب کلاوین چپ از آن اتفاق می افتد. لذا میزان جریان خون اندام تحتانی و پاها کم میشود و فشار خون این اندام کاهش می یابد، در عوض میزان جریان و فشار خون در اندام فوقانی افزایش می یابد. لذا قلب برای مقابله با این فشار باید با توان بیشتری کار کند.
این بیماری یک نقص پیچیده و اغلب همراه با سایر مشکلات قلبی است ، مانند اختلال دریچه میترال ، تنگی دریچه آئورت و نقص سپتوم دهلیزی – بطنی.کوآرکتاسیون آئورت بیماری خطرناکی است زیرا آئورت مهمترین شریان بدن می باشد که خون را به اندامها می رساند .

تنگی آئورت در بلند مدت سبب عوارض همچون نارسایی قلبی و پارگی آئورت شود . میزان شیوع آن تقریبا یک در ده هزار نفر است و میزان ابتلا آن در پسران بیشتر از دختران است.
علائم و نشانه ها:
علائم بستگی به شدت تنگی آئورت دارد. کوآرکتاسیون شدید ممکن است در نوزادی شناسایی شود . در نوع خفیف بیماری، به دلیل فقدان علائم ممکن است بیماری حتی در جوانی نیز تشخیص داده نشود .
علائم بیماری عبارتند از :

• فشار خون بالا در اندام فوقانی
• سردی پاها و فشار خون پایین در اندام تحتانی
• نبود نبض یا نبض ضعیف در پاها
• سیانوز پریفرال یا محیطی (رنگ آبی در پوست قسمت تحتانی بدن به دلیل عدم رسیدن اکسیژن کافی)
• درد جلوی سینه
• سرگیجه و سردرد
• کاهش توانایی انجام ورزش
• سنکوپ (غش)
• خونریزی بینی
• تپش قلب و تنگی نفس

تشخیص بیماری:
کوآرکتاسیون آئورت اغلب اوقات در هنگام معاینات فیزیکی نوزاد تشخیص داده میشود ، میزان فشار خون بازوها و پاها اندکی یا به طور چشمگیری متفاوت از همدیگر باشند و کودک احتمالاً تنگی نفس یا نقص در رشد دارد. پزشک ممکن است صدای  اضافی حین  سمع قلب  بشنود ( سوفل سیستولی ).
عوارض بیماری:
هیپرتانسیون (پرفشاری خون)، نارسایی قلب، نارسایی پیشرونده کلیه، بیماری شریان کرونر،آنوریسم آئورت که می تواند سبب پارگی کشنده آئورت شود.
درمان بیماری:
کوآرکتاسیون آئورت می تواند به وسیله عمل جراحی یا روش آنژیوگرافی با بالن یا استنت درمان شود اما انتخاب روش مناسب ممکن است پیچیده باشد.
در طی عمل درمان جراحی، قسمت تنگ شده برداشته می‌شود و دو انتهای آئورت به هم دوخته میشود(آناستوموز). در مواردی که طول تنگی زیاد باشد از آنژیوپلاستی با عروق مصنوعی (وصله داکرون) و یا از Tube Graft جهت آناستوموز استفاده می شود . گاهی اوقات شکاف بین دو انتها به یک فلپ از بافت عروقی نزدیک (اغلب از شریان ساب کلاوین چپ) به هم وصل می شود.

مداخله اولیه قبل از سن ده سالگی ممکن است میزان امید به زندگی را اصلاح کند و ۷۰ درصد بیماران به طور موفق درمان می شوند. پیش آگهی بیماران پس از جراحی معمولاً خوب است اما پیگیری پزشکی طولانی مدت لازم است و بیماران نیازمند دریافت آنتی بیوتیک پروفیلاکتیک قبل از هر عمل دندان پزشکی و جراحی برای کاهش خطر آندوکاردیت هستند.
در درمان با آنژیوگرافی، یک کاتتر بالون دار از طریق شریان فمور وارد آئورت شده و پس از رسیدن به محل تنگی، بالون باد شده و نیروی حاصله باعث باز شدن آئورت می شود. یک استنت(فنر) ممکن است جهت باز نگهداشتن رگ در محل کاشته شود.  میزان موفقیت اولیه این روش حدود ۹۰ درصد می باشد. اما اگر عمل در دوران نوزادی انجام شود میزان خطر عود تنگی در حدود ۵ تا ۲۵ درصد باقی می ماند. آقای دکتر فرشاد جعفری دارای فلوشیپ اقدامات مداخله ای قلب هستند و بالون و استنت کوارکتاسیون آئورت را به روش آنژیوگرافی و بدون نیاز به عمل جراحی انجام میدهند.

در بین بچه های بزرگتر، میزان عود کمتر است. در درمان های دارویی بیشترین داروهای مورد استفاده بعد از ترخیص بیماران داروهای مهارکننده آنزیم مبدل آنژیوتانسین(مثل کاپتوپریل و انالاپریل)و بتابلوکرها(مثل پروپرانالول) هستند. در صورت گذاشتن Stent بیمار باید تا چند ماه پلاویکس مصرف نماید.