کوآرکتاسیون آئورت(Coarctation of the Aorta-CoA)

این مقاله برای شما والدین عزیزی تهیه شده است که نگران سلامت فرزند دلبندتان هستید. امیدواریم این مطالب بتواند به سؤالات شما پاسخ دهد و کمی از نگرانیهایتان بکاهد. به یاد داشته باشید که پرسش از دکتر فرشاد جعفری، همواره بهترین منبع برای پاسخ به پرسشهای خاص وضعیت فرزندتان می باشد.

تعریف بیماری:
کوآرکتاسیون آئورت یک نقص مادرزادی قلب است که در آن قسمتی از آئورت (شریان اصلی و بزرگ بدن که خون غنی از اکسیژن را از قلب به تمام بدن میرساند) باریک یا تنگ شده است. این تنگی مانند یک گره در شلنگ آب عمل میکند و مانع از جریان یافتن راحت خون به قسمتهای پایینتر بدن میشود. شایعترین محل این تنگی، در قسمتی از آئورت است که پس از جدا شدن شریان تغذیه کننده بازوی چپ (شریان سابکلاوین چپ) قرار دارد. به دلیل این تنگی:

• فشار خون در اندامهای فوقانی (مانند بازوها و سر) *افزایش* مییابد.
• فشار خون در اندامهای تحتانی (مانند پاها) *کاهش* مییابد.
• قلب برای پمپاژ خون از میان این تنگی مجبور است *سختتر کار کند* که این موضوع میتواند در طولانی‌مدت به قلب فشار وارد کند و عضله قلب را ضخیم تر کند.

این بیماری گاهی به تنهایی و گاهی همراه با دیگر نقایص مادرزادی قلب مانند نقص در دریچه آئورت، نقص دیواره بین بطنی (VSD) یا نقص دیواره بین دهلیزی (ASD) دیده میشود. شیوع آن تقریباً ۱ در هر ۱۰,۰۰۰ تولد است و در پسران کمی شایعتر از دختران گزارش شده است. اگر تنگی آئورت درمان نشود، در بلند مدت سبب عوارضی همچون نارسایی قلبی و پارگی آئورت می شود.
علائم و نشانه ها:
علائم بیماری بستگی به شدت تنگی دارد. در موارد شدید، علائم بلافاصله پس از تولد بروز میکند، اما در موارد خفیفتر ممکن است تا بزرگسالی نیز تشخیص داده نشود. علائم در نوزادان میتواند بسیار جدی و شامل تنفس سریع، مشکل در تغذیه، رنگ پریدگی، تعریق و تحریک پذیری باشد.

در کودکان بزرگتر و بزرگسالان، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• فشار خون بالا در بازوها
• سردی پاها و احساس ضعف یا درد در پاها حین بازی و فعالیت
• نبض ضعیف یا تأخیر در نبض کشاله ران و پاها نسبت به نبض مچ دست
• احساس درد در قفسه سینه مخصوصا هنگام ورزش
• سرگیجه، سردرد (به دلیل فشار خون بالا)
• خونریزی بینی(به دلیل فشار خون بالا)
• تنگی نفس به خصوص هنگام فعالیت
• کاهش توانایی در ورزش و فعالیتهای بدنی نسبت به همسالان
• در موارد نادر، غش (سنکوپ)

تشخیص بیماری:
تشخیص این بیماری اغلب در معاینه معمول نوزاد یا کودک و با یافته هایی مانند ” فشار خون بالاتر در بازوها نسبت به پاها “ و ” شنیدن سوفل قلبی” ( صدای اضافی ناشی از جریان شدید مواج خون ) توسط پزشک با گوشی پزشکی (استتوسکوپ) مطرح میشود. در نوزادان که دچار تنگی شدید هستند به علت افت عملکرد قلب علائمی همچون تندی تنفس و خستگی و تعریق هنگام شیر خوردن دیده خواهد شد.

برای تأیید تشخیص و بررسی دقیق محل و شدت تنگی، روشهای تصویربرداری مختلفی استفاده میشود، از جمله:

• اکوکاردیوگرام (اولتراسوند قلب): روش اصلی تشخیص که ساختار قلب و جریان خون را نشان میدهد.
• نوار قلب (ECG/EKG): برای بررسی فشار بر بطن چپ قلب.
• رادیوگرافی قفسه سینه: ممکن است بزرگی قلب یا سایر نشانه ها را نمایش دهد.
• سی تی اسکن یا ام آرآی قلبی: برای ایجاد تصاویر سه بعدی دقیق از آئورت.
• کاتتریزاسیون قلبی: که هم جنبه تشخیصی دقیق و هم در بعضی موارد جنبه درمانی دارد(بالون زدن در محل تنگی).

عوارض بیماری:
در صورت درمان نشدن، کوآرکتاسیون آئورت میتواند در طولانی مدت منجر به عوارض جدی شود، از جمله:

• فشار خون بالا (هایپرتانسیون) مقاوم
• بزرگ شدن و ضعیف شدن عضله قلب (نارسایی قلبی)
• سکته مغزی
• پارگی یا گشادشدن (آنوریسم) آئورت
• زخم یا پارگی در دیواره آئورت
• بیماری عروق کرونر
• فشار بر کلیه ها و مشکلات کلیوی

درمان بیماری:
هدف از درمان، باز کردن قسمت تنگ شده آئورت و برقراری جریان خون طبیعی است. خوشبختانه این بیماری قابل درمان است و روشهای درمانی مؤثری برای آن وجود دارد. انتخاب روش درمانی به عوامل مختلفی مانند سن کودک، اندازه و محل تنگی، وجود نقایص دیگر قلبی و ترجیح تیم پزشکی بستگی دارد.

1. درمان از طریق کاتتریزاسیون قلبی (مداخله غیرجراحی):

در این روش که نیاز به برش قفسه سینه ندارد، پزشک متخصص (مانند دکتر فرشاد جعفری، فلوشیپ اقدامات مداخله ای قلب) از طریق یک رگ در کشاله ران (شریان فمورال)، یک کاتتر (لوله نازک و انعطافپذیر) را به سمت محل تنگی در آئورت هدایت میکند. دو روش اصلی در درمان از طریق آنژیوگرافی وجود دارد:

• بالون آنژیوپلاستی: یک کاتتر بالون دار از طریق شریان فمور وارد آئورت شده و پس از رسیدن به محل تنگی، بالون باد شده و نیروی حاصله باعث باز شدن آئورت می شود.
• استنت گذاری: اغلب پس از بالون، یک *استنت* (لولهای توری از جنس فلز خاص) در محل تنگی کار گذاشته میشود تا مانند داربست، رگ را به طور دائمی باز نگه دارد. این روش به ویژه برای کودکان بزرگتر و نوجوانان مناسب است. میزان موفقیت اولیه این روش بالا (حدود ۹۰٪) است.

2. درمان جراحی:

در این روش، جراح با عمل باز، قسمت تنگ شده را ترمیم میکند. این روش اغلب برای نوزادان و موارد پیچیده تر ترجیح داده می شود. تکنیکهای مختلف جراحی شامل:

• برداشتن قسمت تنگ شده و به هم پیوند زدن دو سر سالم آئورت (Anastomosis)
• استفاده از یک پیوند مصنوعی (Graft) برای پل زدن بین دو قسمت سالم
• استفاده از یک فلپ از شریان سابکلاوین چپ (پلاستی با فلپ زیرترقوه ای)

پیش آگهی و زندگی پس از درمان:
خبر خوب این است که پیشآگهی پس از درمان موفقیت آمیز کوآرکتاسیون آئورت، معمولاً عالی است. بیشتر کودکان میتوانند زندگی عادی، فعال و سالمی داشته باشند. با این حال، این بیماری حتی پس از درمان موفق، نیاز به *پیگیری مادامالعمر* توسط متخصص قلب دارد. دلیل این پیگیریها، کنترل فشار خون، بررسی احتمال عود تنگی (به ویژه اگر درمان در نوزادی انجام شده باشد) و اطمینان از سلامت عملکرد قلب است.

توصیه‌های مهم برای والدین:

• پیشگیری از آندوکاردیت: به دلیل خطر عفونت قلب (آندوکاردیت)، ممکن است لازم باشد قبل از برخی اقدامات دندانپزشکی یا جراحیها، به فرزندتان آنتی بیوتیک پیشگیرانه داده شود.
• درمان فشار خون: کنترل منظم فشار خون حتی پس از درمان، بسیار حیاتی است.
• فعالیت بدنی: اغلب کودکان پس از بهبودی کامل میتوانند در فعالیتهای ورزشی شرکت کنند، اما باید درباره نوع و شدت ورزش با پزشک مشورت شود.
• داروها: پس از برخی روشهای درمانی مانند استنت گذاری، ممکن است مصرف داروهای ضد انعقاد مانند آسپرین یا کلوپیدوگرل (پلاویکس) برای چند ماه ضروری باشد. همچنین ممکن است از داروهایی برای کنترل فشار خون مانند مهارکننده آنزیم مبدل آنژیوتانسین(مثل کاپتوپریل و انالاپریل) و بتابلوکرها(مثل پروپرانالول) استفاده شود.

 سخن پایانی:
کوآرکتاسیون آئورت برای هر پدر و مادری میتواند نگران کننده باشد، اما به خاطر بسپارید که این بیماری به خوبی شناخته شده و روشهای درمانی بسیار مؤثری برای آن وجود دارد. امروزه با پیشرفت پزشکی، اکثر کودکان مبتلا پس از درمان، آینده روشنی خواهند داشت. بهترین کاری که شما به عنوان والدین میتوانید انجام دهید، همکاری نزدیک با تیم پزشکی فرزندتان، دنبال کردن دقیق برنامه درمانی و پیگیریهای منظم، و مهمتر از همه، فراهم آوردن محیطی پر از عشق و حمایت برای کودکتان است. آقای دکتر فرشاد جعفری دارای فلوشیپ اقدامات مداخله ای قلب هستند و بالون و استنت کوارکتاسیون آئورت را به روش آنژیوگرافی و بدون نیاز به عمل جراحی انجام میدهند.  نمونه فیلم ها را در قسمت ” رسانه ها” مشاهده فرمایید.