جابجایی عروق بزرگ قلب(transposition of great arteries-TGA)

جابجایی عروق بزرگ، یکی از نقص های مادرزادی شایع قلبی در کودکان است که در 20 تا ۳۰ نفر از صدهزار کودکی که متولد می شوند وجود دارد.
تعریف بیماری:
در این اختلال،  شریان های آئورت و ریوی جابجا می شوند، به عبارت دیگر به جای آن که شریان آئورت از بطن چپ منشا بگیرد و خون دارای اکسیژن را به سراسر بدن ببرد، از بطن راست منشا گرفته و خونی را که اکسیژن کمی دارد به سراسر بدن می برد و همچنین شریان ریوی به جای این که خون کم اکسیژن را از بطن راست به ریه ببرد تا اکسیژن گیری انجام شود، خون دارای اکسیژن را از بطن چپ به ریه ها می برد. بنابراین اکسیژن رسانی به بدن به طور مناسب انجام نمی شود و در صورتی که نقص دیگری در قلب وجود نداشته باشد(مانند سوراخ بین بطنی یا دهلیزی) کودک در ساعات اول تولد شدیداً کبود میشود. البته ممکن است کبودی با بسته شدن کانال شریانی چند روز بعد از تولد مشخص شده و یا شدید تر گردد.
عواملی مانند بیماریهای ویروسی مادر در دوران بارداری مانند سرخچه، سن بالای چهل سال مادر، دیابت و یا مصرف نوشیدنی‌های الکلی ممکن است در بروز این اختلال نقش داشته باشد.

علائم بیماری:

• کبودی وسطح پایین اکسیژن خون.
• افزایش تعداد تنفس برای جبران کمبود اکسیژن.
• اختلال در شیرخوردن و عدم وزن گیری
• ۵ درصد از نوزادان دچار این نقص که درمان نشوند در ماه اول و ۹۰ درصد از آنها در سال اول زندگی فوت می کنند.
  تشخیص بیماری:

• وجود کبودی در بدو تولد که تجویز اکسیژن هم کمک زیادی به آن نمی کند.
• اکوکاردیوگرافی، که ساختمان قلب و محل غیر طبیعی شریانها را با روشی کاملاً بی درد و غیر تهاجمی نشان می دهد.
• ممکن است برای مشخص شدن دقیق تر نقایص احتمالی به سی تی آنژیوگرافی قلب نیاز باشد.

درمان:
تمرکز اولیه و فوری درمان روی فراهم کردن اکسیژن در سطح لازم و حفظ عملکرد قلب و ریه است.پس از تشخیص از داروی پروستاگلاندین استفاده می شود تا کانال شریانی را باز نگه داشته و اجازه مخلوط شدن خون اکسیژن دار با کم اکسیژن را بدهند.
ممکن است برای فراهم کردن شرایط اختلاط خون تیره و روشن لازم باشد دیواره بین دو دهلیز پاره گردد تا سطح مناسب اکسیژن خون فراهم شود که برای این منظور از بالن های مخصوصی استفاده می شود که از طریق رگ های ناحیه ران و یا ناف عبور داده می شود.بالون سپتوستومی برای این بیماران توسط دکتر فرشاد جعفری انجام می شود.
برای جلوگیری از ابتلا به عفونت های قلبی استفاده از آنتی بیوتیک قبل از هر درمانی ضروری است.
به محض ثابت شدن شرایط نوزاد، برای تصحیح عیب موجود باید جراحی هر چه سریعتر انجام شود.
نوع جراحی تصحیح این اختلال بدین صورت است که شریان های ریوی و آئورت بریده شده و به محل طبیعی خودشان متصل می شوند تا عملکرد عروق طبیعی را در قلب انجام دهند. انتخاب نوع جراحی با توجه به شرایط کودک و اختلالات دیگر قلبی توسط جراح انجام میشود.جراحی این اختلال یک عمل سنگین محسوب می‌شود و کودک پس از عمل یک شکاف جراحی تقریبا بزرگ روی قفسه سینه خود دارد.

کودک پس از جراحی ،در بخش مراقبت های ویژه نگهداری می شود و سپس به بخش منتقل شده و یک الی دو هفته در بیمارستان می ماند. در این مدت احتمالاً لوله ها و سیم هایی به بدن کودک شما متصل است که برای درمان او ضروری هستند و به محض رفع نیاز و قبل از ترخیص از بدن وی جدا خواهند شد.
ضربان قلب کودک در این مدت کنترل می‌شود و در صورتیکه نامنظم و غیر طبیعی باشد با استفاده از یک دستگاه کوچک که به سیم های نازکی که در پایین و کنار زخم جراحی قرار داده شده، به قلب ضربان داده میشود تا نظم مورد انتظار ایجاد شود. این سیم ها قبل از ترخیص کودک به راحتی خارج خواهند شد.